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面肌痉挛(hemifacial spasm,hfs)为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发,近几年统计表明,发病与性别无关。hsf发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。
血管因素
1875年schulitze等报道了一例hfs病人行尸检时,发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%~90%的hfs是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致hfs的血管因素中以小脑前下动脉(aica)及小脑后下动脉(pica)为主,而小脑上动脉sca)次之。已知sca发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行最为恒定,而pica和aica则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致 hfs。以往认为:hfs是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致hfs,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫,这在一定程度上影响到hfs手术的预后。
非血管因素
桥脑小脑角(cpa)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生hfs。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。singh等报道了一例cpa表皮样囊肿使aica移位压迫到面神经导致hfs;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致hfs。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的hfs。hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为hfs。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生hfs的主要原因之一,而一些先天性疾病如arnold-chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生hfs。
其他因素
面神经的出脑干区存在压迫因素是hfs产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生hfs。而kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似 hfs的改变。mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现hfs。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致hfs,尚需进一步的探讨。
此外,hfs也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性hfs迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。
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